Меню

Фибросаркома верхнего отдела портняжной мышцы

Фибросаркома верхнего отдела портняжной мышцы

Фибросаркома — редкая злокачественная опухоль волокнистой соединительной ткани, обычно возникающая в глубоких тканях (мышцах, фасциях, сухожилиях) и отличающаяся быстрым метастазированием. Подкожная клетчатка поражается лишь при фибросаркомах, развившихся в предварительно поврежденных (в первую очередь ионизирующей радиацией) тканях. Ранее фибросаркома считалась наиболее часто диагностируемой мягкотканной веретеноклеточной саркомой, однако в дальнейшем в структуре последней стали выделять злокачественные фиброзные гистиоцитомы, фиброматозы и реактивные процессы. Уточнению истинной частоты фибросарком способствовала разработка электронно-микроскопических ммуногистохимических критериев ее отличия от злокачественных опухолей оболочки периферических нервов, лейомиосарком, липосарком, веретеноклеточной меланомы В то же время у детей, не достигших 5-летнего возраста, частота фибросаркомы в структуре злокачественных опухолей кожи составляет 50%.

Развитие фибросаркомы не зависит от пола. Опухоль может появиться в любом возрасте, но наиболее часто на 4-5-м десятилетиях жизни. Развитие ее у взрослых связывают с воздействием ионизирующей радиации, предшествующим возникновению опухоли на 4-15 лет, а у младенцев — с хромосомными воздействием, особенно трисомией 11,8, 17 и 20.

Фибросаркома поражает любые участки кожи, чаще всего она возникает на нижних конечностях, в первую очередь на стопах, реже — на голове и туловище. Она может развиваться в глубине нормальной кожи или на фоне атрофических рубцов после вульгарной или красной волчанки, радиодерматита, пигментной ксеродермы, а также очагов нейрофиброматоза или выбухающей дерматофибросаркомы.

Клинические проявления фибросаркомы неспецифичны. На раннем этапе развития это обычно плотный подкожный узел синевато-коричневого цвета, кожа над которым интактна и вовлекается в процесс лишь при изъязвлении агрессивно протекающей опухоли. Почти в 50% случаев отмечается болезненность. Метастазы в окружающие ткани возникают рано. В отличие от других злокачественных новообразований, они имеют гематогенный характер; поражаются главным образом легкие, реже — кости. Особенно высок риск метастазирования рецидивирующих опухолей.

Макроскопически фибросаркома выглядит как хорошо отграниченная или псевдоинкап-сулированная опухоль.

Гистологическое строение фибросаркомы.

При микроскопическом исследовании видно, что фибросаркома состоит из пучков веретенообразных (веретеноклеточная саркома) или круглых (круглоклеточная саркома) клеток, разделенных волокнами коллагена, и имеет инфильтративный и деструктивный рост. Строма опухоли может быть богата волокнами и содержать очаги миксоматозного превращения (миксосаркома).

Встречаются высоко- и низкодифференцированные типы фибросаркомы. Высокодифференцированные фибросаркомы характеризуются наличием большого количества коллагеновых волокон и веретенообразноклеточных элементов с правильным расположением клеточно-волокнистых тяжей. При этом типе также обнаруживается различная степень анаплазии и полиморфизма клеток. Низкодифференцированные фибросаркомы отличаются преобладанием клеточных элементов над волокнистой субстанцией, выраженным полиморфизмом клеток, гиперхроматозом ядер, наличием большого количества патологических митозов. Анаплазированные клетки имеют комкообразные ядра, в результате их слияния образуются многоядерные гигантские клетки. Встречаются большие участки, состоящие из полигональных клеток (с крупными, светлыми или полиморфными ядрами), напоминающих эпителиоидные, они часто подвергаются некрозу, что приводит к обширным очагам распада опухоли.

Течение фибросаркомы отличается быстрым ростом опухоли с ранним изъязвлением, рецидивированием и метастазированием. Основным прогностическим критерием является стадия опухоли. При низко дифференцированной фибросаркоме имеется повышенный риск рецидивирования и метастазирования. Фибросаркомы у младенцев отличаются более благоприятным течением, но рецидирование также повышает вероятность агрессивного течения.

Диагностика и лечение фибросаркомы.

Диагноз фибросаркомы в связи с отсутствием специфических клинических особенностей устанавливается на основании результатов гистологического исследования. Из-за сложности диагностики от начала роста опухоли до установления правильного диагноза проходит в среднем 7 мес.

Дифференциальный диагноз фибросаркомы проводится с выбухающей дерматофибросаркомой, которая располагается только в дерме и характеризуется наличием коллагеновых волокон в виде «муаровых» структур; злокачественной гистиоцитомой, содержащей, в отличие от фибросаркомы, большое количество гигантских клеток, другими злокачественными мягкотканными опухолями. При этом фибробластное происхождение опухоли подтверждается иммуногистохимически с использованием антител к CD34 (отрицательная реакция), виментину (умеренное окрашивание) и мы-шечно-специфическому актину (редкое окрашивание), она также негативно окрашивается маркерами эпителиальной, мышечной, невральной, гистиоцитарной, меланоцитарной и сосудистой дифференцировки. Недифференцированные (анапластические) фибросаркомы можно отличить с помощью моноклональных антител к протеину S-100 от анапластических раков или беспигментной меланомы.

Лечение фибросаркомы у взрослых заключается в ее раннем и полном удалении с широким безопасным краем (ширинойдо 5 см). При необходимости хирургическое лечение сочетается с адьювантной рентгенотерапией и/или полихимиотерапией (доксорубицин и др.).

Читайте также:  Мышцы двигающие ушную раковину у человека рудименты

Фибросаркомы у младенцев протекают менее агрессивно, чем у взрослых, поэтому адьювантные методы терапии используют только в наиболее агрессивных случаях. Сообщается об эффективности химиотерапии (винкристин, актиномицин D).

Источник

ФИБРОСАРКОМА

ФИБРОСАРКОМА (fibrosarcoma; латинский fibra волокно + саркома) — злокачественная опухоль, развивающаяся из фибробластов.

Фибросаркома составляет около 12% всех сарком мягких тканей туловища и конечностей. Опухоль встречается в любой возрастной группе, но чаще наблюдается в возрасте от 40 до 70 лет, может быть врожденной. Более чем в половине случаев фибросаркома локализуется на нижних конечностях, главным образом на бедре, значительно реже она располагается на верхних конечностях и туловище. У детей фибросаркома чаще располагается в дистальных отделах конечностей, преимущественно в области лодыжек и стоп. Обычно фибросаркома является глубоко залегающей опухолью, связана с фасциальными структурами и мышцами, часто располагается вблизи крупных сосудов и нервов, особенно при локализации на бедре.

Макроскопически она, как правило, имеет форму плотного округлого или дольчатого узла, четко отграниченного от окружающих тканей, серовато-белого цвета на разрезе, более 5 см в диаметре. В псевдокапсуле опухоли обнаруживаются признаки ее инвазивного роста. Фибросаркома образована главным образом мономорфными веретенообразными фибробластоподобными клетками с гиперхромными овальными или продолговатыми ядрами и скудной эозинофильной цитоплазмой. Клетки располагаются в волокнистой основе, формируя беспорядочно переплетающиеся пучки, часто образующие рисунок елочки (цветн. рис. 3). Всегда обнаруживаются фигуры митозов, иногда довольно многочисленные (цветн. рис. 4). Полиморфизм клеток не характерен для фибросаркомы и, как правило, бывает выражен слабо. В зависимости от дифференцировки опухоли Причард (D. J. Pritchard) и соавторами (1974) выделили 4 степени фибросаркомы. По данным этих исследователей, в 39,2% случаев встречаются более дифференцированные фибросаркомы (I и II степени) и в 60,8% — менее дифференцированные (III и IV степени).

Для фибросаркомы характерно появление опухоли, которая увеличивается в размере, а также боль. Примерно в 20% случаев возникновению опухоли предшествует травма. Метастазы, главным образом гематогенные (прежде всего в легкие), наблюдаются примерно в половине случаев.

Лечение комбинированное. Оперативное лечение заключается в широком иссечении опухоли, а при выраженном местном распространении и повторных рецидивах может быть произведена ампутация (см.) или экзартикуляция (см.) конечности. Используются предоперационная и послеоперационная лучевая терапия (см.), применяют различные варианты химиотерапии (см. Химиотерапия опухолей).

По данным Причарда и соавторами (1974), рецидивы опухоли возникают в 56,8% случаев в среднем через 18 месяцев после операции и могут быть многократными; 5-летняя выживаемость составляет 41%, 10-летняя — 29%. Отмечена отчетливая корреляция между степенью дифференцировки опухоли и показателем выживаемости: 10-летняя выживаемость при I степени дифференцировки опухоли составила 80%, II степени — 37%, III степени — 27% и IV степени — 0. У детей фибросаркома протекает более благоприятно. Так, по данным Соула (E. Н. Soule) и Причарда (1977), у детей в возрасте до 5 лет рецидивы опухоли наблюдаются в 43%, а метастазы — в 7,3%.

Библиогр.: Вихерт А. М. и др.Опухолевидные образования и опухоли соединительной ткани, с. 105, М., 1977; Патологоанатомическая диагностика опухолей человека, под ред.Н. А. Краевского и др., с. 31, М., 1982; Chung Е. В. a. E n zinger F. М. Infantile fibrosarcoma, Cancer, v. 38, p. 729, 1976; M a-c k en z i e D. H. The differential diagnosis of fibroblastic disorders, p. 121, Oxford — Edinburgh, 1970; Pritchard D. J. a. o. Fibrosarcoma — a elinicopathologic and statistical study of 199 tumors of the soft tissue of the extremities and trunk, Cancer, v. 33, p. 888, 197 4; Soule E. H. a. P r i-tchard D. J. Fibrosarcoma in infants and children, ibid., v. 40, p. 171 1, 1977; Stout A. P. Fibrosarcoma, malignant tumor of fibroblasts, ibid., v. 1, p. 30, 1948.

Источник

Фибросаркома мягких тканей: возможные причины, ранняя диагностика, симптомы с фото, стадии, лечение, советы онкологов

Фибросаркома мягких тканей является злокачественной опухолью, основой для которой служит костный материал. Опухоль развивается в толще мышц и может очень долго протекать без определенных симптомов. Это заболевание встречают у молодых людей, а кроме того, у детей (такая аудитория составляет около пятидесяти процентов случаев из всех опухолей мягкой ткани).

Читайте также:  Почему болят все мышцы тела без причины в 80 лет

Среди пожилых встречается редко. В основном такая опухоль атакует нижние конечности. Возникая в мышцах, под слоем жира и в связках, образование может долго быть невидимым. Фибросаркому мягких тканей, несмотря на то, что она является онкологическим заболеванием, не считают раковой опухолью, так как она образуется из соединительных тканей, а рак – из эпителиальных. Рассмотрим далее подробнее, что такое фибросаркома, выясним, по каким причинам она формируется и как ее лечить.

Что мы знаем о фибросаркомах?

Такое явление, как фибросаркома мягких тканей, относится к злокачественным патологическим новообразованиям. Как правило, основа такой опухоли образуется незрелой соединительной тканью. Основную массу больных с подобной неоплазией составляют молодые люди и дети. Что касается зрелого и пожилого возраста, то такое заболевание у этой категории людей диагностируют исключительно редко. Наибольшую частоту всех случаев появления фибросаркомы выявляют в возрасте до пяти лет. В этот период на долю патологии приходится чуть ли не половина всех новообразований мягких тканей.

Поражение конечностей

Обычно такая опухоль у людей поражает конечности. Стоит подчеркнуть, что ноги, как правило, страдают чаще всего. Опухоль, возникающая в конечностях, располагается обычно в толще связок, мышц и жирового слоя, поэтому очень долгое время может оставаться незамеченной. Возможны и другие локализации фибросарком мягких тканей, в частности, в районе забрюшинного пространства. Такая форма патологии весьма опасна, так как существуют определенные сложности в проведении диагностики, а непосредственно хирургические манипуляции могут стать очень травматичными и даже невыполнимыми из-за вовлеченности внутренних органов.

Нередко опухоль мягкой ткани называют раком, но это не совсем правильно. Как общеизвестно, рак отличается эпителиальным происхождением, а фибросаркомы соединительнотканным, поэтому такую опухоль неправомерно называть «раком ноги», «раком мышцы» и тому подобное.

Стоит отметить, что фибросаркомы мягких тканей способны к распространению не только по лимфатическим сосудам, но также и по кровеносным, правда, гематогенный путь, пожалуй, является преимущественным. Неопластические вторичные узлы могут быть обнаружены в легких, в печени и в костях. Врастание опухоли в окружающую ткань может сопровождаться ее разрушением, а кроме того, повреждением нервов и сосудов и внедрением в кость. Далее выясним, каковы причины появления этой опасной патологии.

Причины образования

По каким причинам развивается фибросаркома мягких тканей (на фото), все еще неизвестно. Существует версия о том, что спровоцировать возникновение такой опухоли способны хромосомные мутации, которые дают сбой в утробе матери. По этим причинам опухоль способна появиться у ребенка.

У взрослого фибросаркома появляется в результате неоднократного облучения ионизирующими и рентгеновскими лучами (к примеру, при лечении другого онкологического заболевания). Причем временной интервал от облучения до появления фибросаркомы может составить пятнадцать лет. Также докторами не исключается версия о том, что на развитие этого заболевания могут влиять травмы и сильные ушибы. Либо же они запускают процессы роста уже имеющейся соединительнотканной опухоли.

Виды патологии

Фото фибросаркомы мягких тканей имеются в большом количестве.

Опухоли подразделяют на два основных типа:

Высокодифференцированные фибросаркомы отличаются низкой степенью злокачественности, а кроме того, более слабым ростом по сравнению с низкодифференцированными. Клетки ее, которые окружены коллагеновым волокном, похожи на здоровые ткани. Такие опухоли не оказывают особого воздействия на организм, а вместе с тем и не дают метастазы в соседнюю структуру.

Низкодифференцированные фибросаркомы выступают более агрессивными формами заболевания. Клетки данной опухоли могут резко отличаться от здоровых, а вместе с тем и быстро растут. Именно поэтому такая опухоль стремительно в размерах увеличивается и метастазирует в прочие ткани.

Встречаются следующие виды:

Фото фибросаркомы мягких тканей на начальной стадии интересуют многих.

Симптомы заболевания

Проявление фибросаркомы во многом зависит от места ее локализации, размера, злокачественности новообразования. Высокодифференцированные опухоли долгое время могут не давать о себе знать, их выявляют случайным образом во время обследования пациента на другие заболевания. Больной обращается к доктору тогда, когда образование уже достигает больших размеров. Высокодифференцированные фибросаркомы могут бессимптомно протекать до пятнадцати лет, а низкодифференцированные проявляются уже в течение первых двенадцати месяцев с момента образования. Порой фибросаркому (на фото выше) выявляют раньше по причине возникшего в результате сдавливания нервных окончаний и костной деформации болевого синдрома.

Читайте также:  Когда болят мышцы ног во время беременности

Над поверхностью возникшей опухоли кожные покровы не меняются. Лишь на фоне быстрорастущей формы фибросаркомы может наблюдаться истончение наряду с посинением кожи в районе локализации новообразования. Не исключено образование венозной сетки. Фибросаркома при пальпации путается с доброкачественным образованием, так как она обладает свойством образовывать круглую капсулу с ровной границей.

Фибросаркомы небольших размеров способны смещаться во время прощупывания, но когда новообразование становится больше в размере, сдвинуть его очень тяжело из-за врастания в костные ткани. Болевой синдром возникает на фоне сдавливания нервного волокна и сосудов. На фоне внедрения опухоли в кость боль становится мучительной и приобретает хронический характер.

Симптомы фибросаркомы очень неприятны. Увеличиваясь в размере, она влияет на общее самочувствие больного. Может наблюдаться резкое понижение массы тела наряду с анемией и повышенной температурой. Таким образом, организм у человека истощается, теряя силы по причине того, что опухоль поглощает питательные вещества и энергию. Продуктами деятельности клеток опухоли организм быстро отравляется, возникает лихорадка, которая носит постоянный характер. Больные плохо себя чувствуют из-за сильной боли и ограничения подвижности. Это способно приводить к депрессии.

Фибросаркомы на терминальном этапе метастазируют в другие структуры, например в печень и легкие. Появляется боль в животе наряду с одышкой и кашлем с кровохарканьем.

Каков прогноз при фибросаркоме мягких тканей, расскажем ниже.

Проведение диагностики

В связи с тем, что эта патология длительное время протекает у пациентов в скрытой форме, семьдесят процентов больных обращаются за медпомощью на последней стадии болезни. При наличии малейшего подозрения на наличие фибросаркомы пациент для первичного диагностирования направляется на рентген и ультразвуковое исследование. Это дает возможность выяснить, где именно располагается опухоль, какими размерами она обладает.

В целях выявления вторичных метастазов проводится рентгенография грудины, ультразвуковое исследование брюшного района и сцинтиграфия скелета в целом. Биохимический анализ проводят для оценки общего состояния больного и, глядя на это, принимают решение о том, можно ли проводить операцию, направленную на удаление онкологического заболевания. Методом конечного диагностирования является биопсия. В рамках этой процедуры осуществляют забор части образования для выполнения гистологического анализа.

Всего различается два вида биопсии:

Лечение патологии

Методика лечения фибросаркомы подбирается доктором в зависимости от района положения, размера, стадии болезни и общего самочувствия больного. Современной медициной предлагаются следующие методики:

Неоадъювантная и адъювантная химиотерапия

Различается неоадъювантная и адъювантная химиотерапия. Первую применяют до хирургического вмешательства в целях уменьшения размеров образования и устранения метастазов. Это дает возможность облегчать удаление образования во время оперативного вмешательства. Второй вид химиотерапии применяется непосредственно после операции для удаления возможно оставшихся частиц опухолевого образования.

По завершении терапии доктор продолжает наблюдать пациента еще достаточно длительное время. В первые три года пациентам требуется посещать онколога каждые три месяца, а далее раз в год или полгода.

Стадии фибросаркомы

Выделяют следующие стадии рассматриваемого заболевания:

Прогноз: сколько можно прожить?

При условии локализации в районе конечностей высокодифференцированной фибросаркомы прогноз, скорее всего, будет благоприятным. Конечно, в случае обнаружения ее на начальной стадии. Намного хуже дело обстоит в том случае, если опухоль обнаруживается слишком поздно, когда она уже успела дать метастазы в различные органы. Стоит также отметить, что на запущенных стадиях вне зависимости от положения патологического образования (будь то фибросаркома мягких тканей шеи, бедра или брюшного пространства) прогноз будет неутешительным.

Источник

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Adblock
detector