Меню

Миастения мышц глазная форма

Миастенический синдром: развитие, признаки, диагностика, лечение, прогноз

Миастения – заболевание нервно-мышечного аппарата с хроническим, рецидивирующим или прогрессирующим течением, которое относится к классу разнородных по клиническим проявлениям аутоиммунных процессов. Патологическая выработка аутоантител происходит в результате нарушения функций собственной иммунной системы в целом или ее отдельных компонентов, что приводит к разрушению органов и тканей организма. Миастенический синдром проявляется целым комплексом клинических признаков: опущением нижнего века, гнусавостью голоса, дисфонией, дисфагией и проблемами с жеванием. Нарушение нервно-мышечной передачи приводит к слабости поперечно-полосатых мышц глаз, лица, шеи. Подобные процессы и определяют характерную для миастении симптоматику.

Термин «миастения» в переводе с древнегреческого языка означает «бессилие или слабость мышц». Это классическая аутоиммунная патология, в основе которой лежит самоуничтожение клеток организма. Обычная реакция иммунитета изменяет направленность с чужеродных клеток на свои собственные.

Впервые недуг был описан еще в 16 веке. В настоящее время миастения встречается у 6 человек на каждые 100 тысяч. Женщины страдают патологией намного чаще мужчин. Пик заболеваемости приходится на лиц в возрасте 20-40 лет. Известны также врожденные формы миастении. Данная болезнь регистрируется не только у людей, но и у кошек, собак.

Мышечная слабость может быть самостоятельной нозологией — миастенией, или проявлением других психосоматических болезней — миастеническим синдромом. Но независимо от основной клинической формы симптомы патологии динамичны и лабильны. Они усиливаются при двигательной активности или эмоциональном напряжении, особенно в жаркое время года. После отдыха происходит быстрое восстановление сил. Миастения может длительно протекать у больного. При этом он сам даже не подозревает об имеющемся недуге. Рано или поздно прогрессирующая болезнь все равно заявит о себе.

Лечение миастении направлено на восстановление нервно-мышечной передачи. Поскольку в основе недуга лежит аутоиммунный процесс, больным назначают гормональные препараты.

Этиология и патогенез

В настоящее время этиопатогенетические факторы миастенического синдрома до конца не определены.

Возможные причины миастении:

При миастении нарушается взаимосвязь между нервными и мышечными тканями. Провоцирующими факторами развития патологии являются: стрессы, инфекции, иммунодефицит, травмы, длительный прием нейролептиков или транквилизаторов, хирургические вмешательства. Именно они запускают сложный аутоиммунный процесс, при котором в организме образуются антитела к собственным клеткам организма — ацетилхолиновым рецепторам.

Патогенетические звенья синдрома:

В настоящее время ученые-медики заинтересовались миастенией ввиду высокой частоты ее появления среди детей и молодых людей. У данной категории лиц болезнь часто заканчивается инвалидизацией.

Симптоматика

Клинические проявления патологии зависят от того, какие группы мышц вовлечены в патологический процесс. Выраженность симптомов изменяется в течение дня: усиливается после длительного физического перенапряжения и уменьшается после кратковременного отдыха. Больные после пробуждения чувствуют себя абсолютно здоровыми и бодрыми, но спустя буквально пару часов эти ощущения бесследно исчезают, сменяясь недомоганием и слабостью.

Миастения имеет прогрессирующее или хроническое течение с периодами ремиссии и обострения. Обострения возникают эпизодически, бывают длительными или кратковременными.

Читайте также:  Качать попу если мышцы болят

Особые формы миастении:

Миастения у детей

Миастения у детей бывает 4 видов: врожденная, миастения новорожденных, ранняя детская форма патологии, юношеская миастения.

Диагностические мероприятия

Диагностику миастении начинают с осмотра больного и выяснения истории болезни. Затем оценивают состояние мышц и переходят к основным диагностическим методикам.

Невропатологи просят пациентов выполнить следующие упражнения:

Эти упражнения больной с миастенией либо не сделает, либо выполнит очень медленно, по сравнению со здоровым людьми. Работа кистями рук у больного вызывает опущение век. Нарастание мышечной слабости при повторении одних и тех же движений — ведущий симптом миастении, выявляемый при данных функциональных пробах.

Основные диагностические процедуры:

Видео: ЭНМГ в диагностике миастении

Лечение

Чтобы справиться с миастенией, необходимо увеличить количество ацетилхолина в синапсах. Сделать это довольно сложно. Все терапевтические мероприятия направлены на подавление разрушения этого медиатора.

Миастенический криз лечат в условиях реанимации с помощью ИВЛ и плазмафереза. Экстракорпоральная гемокоррекция позволяет очистить кровь от антител. Больным проводят криофорез, каскадную плазменную фильтрацию, иммунофармакотерапию. С помощью данных процедур можно добиться стойкой ремиссии, которая сохраняется в течение года.

Рекомендации специалистов, которые должен соблюдать каждый больной с миастенией:

Чтобы прогноз патологии был максимально благоприятным, все пациенты должны находиться на диспансерном учете у невролога, принимать назначенные препараты и строго соблюдать все врачебные рекомендации. Это поможет долгое время сохранять трудоспособность и удовлетворительное самочувствие.

Миастения — неизлечимая болезнь, требующая приема препаратов в течение всей жизни, с помощью которых каждый больной может добиться устойчивой ремиссии.

Профилактика и прогноз

Поскольку этиология и патогенез миастении точно не определены учеными, эффективных профилактических мероприятий в настоящее время не существует. Известно, что провоцирующими факторами являются травмы, эмоциональные и физические нагрузки, инфекция. Чтобы предупредить развитие миастенического синдрома, необходимо защищать организм от их воздействия.

Все пациенты с диагнозом миастения должны находиться под наблюдением и контролем врача-невролога. Кроме этого, следует регулярно измерять показатели общего состояния организма — глюкозу крови, давление. Это позволит не допустить развития сопутствующих соматических патологий. Больные должны не пропускать прием препаратов, прописанных доктором, и соблюдать все врачебные рекомендации.

Миастения – тяжелое заболевание с высокой летальностью. Полноценная диагностика и своевременное лечение позволяют добиться стойкой ремиссии, а некоторых случаях – даже выздоровления. Заболевание требует тщательного наблюдения и лечения.

Прогноз патологии зависит от формы, общего состояния больного, эффективности проводимой терапии. Лучше всего поддается лечению глазная форма миастении, а сложнее – генерализованная. Строгое соблюдение врачебных предписаний делает прогноз заболевания сравнительно благоприятным.

Видео: лекция-презентация по миастении

Видео: советский учебный фильм по миастении

Источник

Глазная миастения: лечение и прогнозы

Глазная миастения: лечение и прогнозы

Миастения – заболевание, характеризующееся поражением мышечной ткани. Если патология касается мышц глаз, то болезнь носит название глазная миастения. Наиболее сильно при этом поражаются мышцы век, мышцы глазного яблока и хрусталика.

Читайте также:  Бандаж для мышц плеча

Главный признак заболевания – мышечная слабость, нарастающая при нагрузке и способная восстановиться после отдыха. При несвоевременно начатом лечении мышечная утомляемость может трансформироваться в паралич (или парез) мышц.

Факторы риска. Какой бывает?

Согласно статистике, заболеваемость миастенией в настоящее время составляет примерно 5-10 человек на 100000 всего населения планеты. Болезнь обычно развивается у женщин (в 2 раза чаще, чем у мужчин) от 20 до 40 лет. Если рассматривать пожилой возраст, то половое соотношение подверженности этой патологии примерно равно. В детском же возрасте миастения глаз случается довольно редко, примерно 1% — дети до 18 лет.

Факторами, способствующими развитию патологии, являются:

При предрасположенности к развитию миастении и наличии способствующих этому факторов заболевание развивается очень стремительно.

Помимо глазной формы миастении, существуют еще 2 разновидности этого заболевания:

При отсутствии лечения глазная миастения может беспрепятственно трансформироваться в бульбарную или генерализованную. При этом общий прогноз заболевания значительно ухудшается.

Причины возникновения

До сих пор окончательно не выяснена точная причина развития глазной миастении. Однако большинство ученых-медиков полагает, что это заболевание имеет преимущественно аутоиммунный характер. Также считается, что болезнь может иметь генетическую предрасположенность.

Основную роль в причинах возникновения миастении глаз предписывают заболеваниям вилочковой железы. При развитии новообразований в этом органе очень часто в кровяном русле больного обнаруживаются специфические антитела. Они имеют способность к разрушению самого тимуса, а так же клеток поперечнополосатых скелетных мышц.

Антитела, воздействуя на мышечную ткань, разрушает мембрану клеток. Тем самым нарушается связывание рецепторов с ацетилхолином, и затрудняется передача нервного импульса к мышечным волокнам. Поэтому возникает слабость и угнетение работы мышц скелета.

Симптомы

Глазная миастения проявляется в первую очередь поражением черепно-мозговой мышечной ткани. Это проявляется следующими симптомами:

Наши пансионаты:

При несвоевременно начатом лечении глазной миастении возможно присоединение других симптомов, уже не связанных с глазодвигательным аппаратом: слабость мышц шеи, туловища и конечностей.

Диагностика

Диагноз глазная миастения ставится на основании проведения полного клинико-лабораторного обследования, включающего в себя следующие методы:

От качества и своевременности проведенных диагностических мероприятий зависит лечение и прогноз глазной миастении.

Лечение на разных стадиях

Чем лечить глазную миастению? Этот вопрос остается до сих пор открытым, так как до конца не выяснены точные причины возникновения этого заболевания. С точностью можно сказать, что полного излечения от данной патологии добиться нельзя. Пациентам предлагается пожизненная поддерживающая терапия, позволяющая ввести заболевание в стадию ремиссии.

Читайте также:  Сколько у человека общее количество мышц у человека

Огромное количество положительных отзывов в лечении глазной миастении получил препарат Каламин. Он относится к группе антихолинэстеразных препаратов. Применяют данное средство по 1 таблетке трижды в день.

Также при лечении заболевания на ранних стадиях возможно назначение следующих средств:

При ухудшении состояния пациента рекомендуется назначение гормональных препаратов в больших дозах. Данный метод имеет название «пульс-терапия». Назначается преднизолон в суммарной дозе до 2000 мг. Препарат имеет довольно сильное влияние на сердечно-сосудистую систему, почки, эндокринные железы, поэтому требуется постоянный контроль со стороны терапевта. Отмена преднизолона происходит с плавным уменьшением дозы.

Также при переходе глазной формы в генерализованную может потребоваться прием цитостатиков – Циклоспорин, Азатиоприн.

Особую роль в лечении глазной миастении занимает иммуноглобулин. Он способен замедлять развитие аутоиммунных процессов и снижать воздействие антител на ткани мышц. Вводится этот препарат капельно в вену по 5-10 г в день, курсовая доза 30 г.

Тяжелые формы миастении требуют проведения плазмафереза, который способствует очищению крови от патологических антител. Проводят эту процедуру в течение 5-7 дней.

При достоверно известной причинно-следственной связи развития заболевания с наличием опухоли тимуса, проводят хирургическое лечение – тимэктомию.

Прогноз

Еще в прошлом веке миастения считалась довольно тяжелым заболеванием, в результате которого умирало около 40% больных. В настоящее же время, при применении современных подходов к лечению этого заболевания летальность составляет всего лишь 1% от числа всех заболевших.

Миастения глаз считается локализованной формой заболевания. Однако, если больной не получает соответствующего лечения, то по статистике в течение последующих двух лет у 50% пациентов разовьется генерализованная форма.

При своевременно начатом и правильном лечении количество больных, у которых наступает стойкая ремиссия заболевания, составляет около 80%. При этом пациент все равно должен оставаться под постоянным наблюдением врачей и соблюдать все их рекомендации, так как миастения глаз считается хроническим и не излечимым полностью заболеванием.

Профилактика заболевания

В целях проведения профилактики возникновения этого заболевания необходимо употреблять продукты, содержащие достаточное количество кальция в своем составе. К ним относятся:

Помимо правильного питания следует следить за временем пребывания на солнце. При необходимости длительного нахождения под солнечными лучами надо всегда надевать солнцезащитные очки.

Также следует помнить, что некоторые препараты могут спровоцировать возникновение и прогрессирование глазной формы миастении. К таким лекарственным средствам относятся:

Эти препараты при начальных стадиях развития заболевания могут привести к ухудшению состояния человека и возникновению миастенического криза.

Глазная миастения значительно ухудшает качество жизни больного. Поэтому при наличии малейшего подозрения на появление слабости в мышечном аппарате необходимо срочно обращаться к врачу для своевременного назначения соответствующего лечения.

Источник

Adblock
detector